اسکلرودرمی یک بیماری خود ایمنی است که باعث التهاب و فیبروز (ضخیم شدن) پوست و سایر نواحی بدن می شود (شکل شماره 1).در این بیماری یک پاسخ ایمنی بافت ها را فریب می دهد تا فکر کنند که آسیب دیده اند و باعث التهاب می شود و بدن کلاژن بیش از حد تولید می کند که منجر به اسکلرودرمی می شود. کلاژن بیش از حد در پوست و سایر بافت ها باعث ایجاد نواحی سفت و زبر می شود. اسکلرودرمی ممکن است بسیاری از سیستم های بدن شما را درگیر کند.
(شکل شماره 1)
در اسکلرودرمی چه اتفاقی می افتد؟ علت اسکلرودرمی ناشناخته است. با این حال، محققان فکر می کنند که سیستم ایمنی بیش از حد واکنش نشان می دهد و باعث التهاب و آسیب به سلول هایی می شود که رگ های خونی را پوشانده اند. این امر باعث تحریک سلول های بافت همبند، به ویژه نوعی سلول به نام فیبروبلاست، می شود تا کلاژن و پروتئین های زیادی بسازند. فیبروبلاست ها بیشتر از حد طبیعی عمر می کنند و باعث تجمع کلاژن در پوست و سایر اندام ها می شوند که منجر به برخی از علائم و نشانه های اسکلرودرمی می شود. همچنین ممکن است به رگ های خونی آسیب وارد شود.
دو نوع عمده اسکلرودرمی:
- اسکلرودرمی موضعی فقط بر روی پوست و ساختارهای مستقیم زیر پوست(عضله واستخوان) تأثیر می گذارد.
- اسکلرودرمی سیستمیک که اسکلروز سیستمیک نیز نامیده می شود، بسیاری از سیستم های بدن را تحت تاثیر قرار می دهد. این نوع جدی‌تر اسکلرودرمی است و می‌تواند به رگ‌های خونی و اندام‌های داخلی مانند قلب، ریه‌ها و کلیه‌ها آسیب برساند. این زیر مجموعه نیز به دو دسته به نام‌های «محدود» و «پراکنده» تقسیم می‌شود که نشان‌دهنده میزان درگیری پوست در بدن است.
اسکلرودرمی موضعی بیشتر در کودکان رخ می دهد اما می تواند در بزرگسالان نیز ظاهر شود.
اینکه دقیقاً چگونه پوست تحت تأثیر قرار می گیرد به نوع اسکلرودرمی موضعی بستگی دارد.
2 نوع اصلی اسکلرودرمی موضعی:
- پلاک مورفویا: در بزرگسالان شایع است باعث ایجاد یک یا چند لکه بیضی شکل بر روی پوست می شود که ممکن است بدون مو و براق باشد و می تواند در هر نقطه از بدن ظاهر شود. ممکن است پس از چند سال بهبود یابد و نیازی به درمان نباشد.
- خط مورفویا: باعث ضخیم شدن پوست به صورت خطی می شود.بیشتر در امتداد بازوها و پاهای کودکان وهمچنین در پیشانی و پوست سر رخ می دهد و می تواند استخوان و عضله زیرین را تحت تأثیر قرار دهد. ممکن است پس از چند سال بهبود یابد، اگرچه می تواند باعث مشکلات دائمی مانند کوتاه شدن اندام ها یا مشکلات بینایی شود.
علل اسکلرودرمی
محققان علت دقیق اسکلرودرمی را نمی‌دانند، اما گمان می‌کنند که عوامل متعددی در ایجاد این بیماری نقش دارند که از جمله می توان به موارد زیر اشاره کرد:
- آرایش ژنتیکی ژن ها می توانند شانس ابتلای افراد خاص به اسکلرودرمی را افزایش دهند و در تعیین نوع اسکلرودرمی آنها نقش داشته باشند. شما نمی توانید این بیماری را به ارث ببرید و مانند برخی بیماری های ژنتیکی از والدین به فرزند منتقل نمی شود. با این حال، بستگان درجه یک افراد مبتلا به اسکلرودرمی نسبت به جمعیت عادی در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به اسکلرودرمی هستند.
- تأثیر محیط:محققان گمان می کنند قرار گرفتن در معرض برخی از عوامل محیطی، مانند برخی مواد شیمیایی، ممکن است باعث ایجاد اسکلرودرمی شود. سیستم ایمنی تغییر می کند. فعالیت غیر طبیعی ایمنی یا التهابی در بدن شما باعث تغییرات سلولی می شود که باعث تولید کلاژن بیش از حد می شود. در برخی موارد، واکنش ایمنی به سلول‌های سرطانی در حال رشد ممکن است باعث اسکلرودرمی شود.
- جنسیت، سن و نژاد از دیگر عوامل موثر هستند. برای مثال زنان بیش از مردان به اسکلرودرمی مبتلا می شوند.
سندروم crest
این سندروم در نوع منتشر اسکلرودرمی دیده می شود و شامل موارد زیر می باشد:
- کلسینوز: رسوب کلسیم در پوست
- پدیده رینود: شرایطی که در آن رگ های خونی انگشتان دست و پا در اثر عواملی مانند سرما، استرس یا بیماری تحریک می شوند.این پدیده شامل سردی، دردناک یا بی حس شدن انگشتان دست و پا می شود. در موارد شدید ممکن است تبدیل به قانقاریا شود.
- اختلال عملکرد مری:عضلات مری آسیب دیده و سطح آن دچار زخم می شود.
- اسکلروداکتیلی: نوعی سفت شدن و ضخیم شدن پوست انگشتان است. می تواند باعث شود انگشتان به سمت داخل خم شوند و دست ها به حالت پنجه ای شکل بگیرند.
- تلانژکتازی: به افزایش بیش از حد قطر مویرگ‌های زیر سطح پوست، گشادشدگی مویرگ‌ها، مویرگ‌فراخی، یا تلانژکتازی گفته می شود. )عکس شماره 2 – تلانژکتازی)
(عکس شماره 2)
نحوه درمان اسکلرودرمی
هدف از درمان تسکین علائم، جلوگیری از بدتر شدن وضعیت، تشخیص و درمان عوارض جانبی (مانند فشار خون ریوی) و کمک به استفاده از قسمت های آسیب دیده بدن است.
درمان های رایج اسکلرودرمی:
- دارو: برای بهبود گردش خون، داروهایی تجویز می شود که فعالیت سیستم ایمنی را کاهش داده و پیشرفت بیماری را کند می کنند و همچنین دارو هایی برای تسکین مشکلات مفصلی و عضلانی و مرطوب کردن نواحی آسیب دیده پوست، برای کمک به انعطاف پذیر نگه داشتن آن و از بین بردن خارش و داروهای مختلف برای کنترل علائم دیگر (مانند درد، سوزش مری و فشار خون بالا) تجویز می شود.
همچنین برای بررسی هر گونه مشکلی در اندام ها، بیمار به بررسی منظم فشار خون و سایر آزمایشات نیاز دارد. اگر علائم شدید باشد، ممکن است نیاز به جراحی باشد. به عنوان مثال، توده های سخت زیر پوست ممکن است نیاز به برداشتن داشته باشند، و عضلات سفت شده ممکن است نیاز به شل شدن داشته باشند. درمان‌های جدیدتری مانند لیزر درمانی و فتودینامیک درمانی نیز ممکن است در دسترس باشند.
زندگی با اسکلرودرمی
درمان‌ها و اصلاح سبک زندگی می‌تواند به کاهش تأثیر اسکلرودرمی بر زندگی شما کمک کند. فیزیوتراپی و تمرینات کششی منظم ممکن است به انعطاف پذیری عضلات شما و شل شدن پوست سفت کمک کند.
یک کاردرمانگر می تواند با پیشنهاد تغییرات در خانه و مشاوره در مورد تجهیزاتی که زندگی روزمره را آسان تر می کند، به شما کمک کند تا با هرگونه مشکل حرکتی سازگار شوید.
سندرم رینود که به عنوان پدیده رینود نیز شناخته می شود، یک وضعیت پزشکی است که در آن اسپاسم شریان های کوچک باعث کاهش جریان خون به شریان های انتهایی می شود. به طور معمول انگشتان دست، و کمتر رایج، انگشتان پا درگیر هستند. به ندرت بینی، گوش ها، نوک سینه ها یا لب ها درگیر می شوند. (عکس شماره 3 – پدیده رینود)
(عکس شماره 3)
فیزیوتراپی درمبتلایان به اسکلرودرمی
چرا فیزیوتراپی؟ افراد مبتلا به اسکلرودرمی، سخت شدن پوست و کاهش دامنه حرکتی مفاصل را تجربه می کنند. این منجر به ناراحتی و درد شدید در یک دوره زمانی می شود. فیزیوتراپی می تواند به حفظ شلی پوست و دامنه کامل حرکت مفصل با گزینه های مختلف درمانی کمک کند.
- پیشگیری: برای هر بیمار توصیه می شود هنگام انجام هر نوع فعالیت بدنی، از جمله شستن ظروف، از ایمنی شخصی خود با پوشیدن دستکش و وسایل حفاظتی اطمینان حاصل کند. از کیسه های گرمایی می توان برای تسکین درد و ناراحتی استفاده کرد، اما مطمئن شوید که آنها گرم هستند نه داغ!
- کشش: حرکات کششی برای کسانی که از اسکلرودرمی رنج می برند بسیار مفید است. سفت شدن پوست و مفاصل دست می تواند باعث ضعف در گرفتن اشیا به دلیل عدم استفاده از عضلات دست شود. کشش مداوم و ملایم این ساختارها به حفظ ساختارو قدرت عضلات کمک می کند. هنگامی که کشش به آرامی انجام شود،همانطور که فیزیوتراپیست توصیه می کند، می تواند بافت پوست را نرمال نگه دارد و دامنه حرکتی مفاصل را حفظ کند.
- تمرین درمانی:یک سری فعالیت فیزیکی است که برای کمک به بیماران حرکتی طراحی و تجویز می شود. تمرین درمانی با استفاده از بازآموزی عصب های بدن، تمرینات راه رفتن و فعالیت های فیزیکی به بهبود بیماری هایی که حرکت و فعالیت روزمره بیماران را محدود می کند، کمک می کند.
- تمرین با وزنه: افرادی که از اسکلرودرمی رنج می برند، ضعف و خستگی عضلانی را گزارش می دهند. علاوه بر این، فیبرهای عضلانی می توانند کوتاه شده و سفت شوند. نشان داده شده است که تمرینات با وزنه با شدت کم باعث افزایش استقامت، بهبود طول ماهیچه ها و بهبود قدرت عضلانی در بسیاری از موارد می شود.
- فعالیت های قلبی عروقی: فیزیوتراپیست ها اغلب فعالیت های قلبی عروقی با درجه پایین مانند پیاده روی سریع یا سایر فعالیت های ملایم مانند یوگا و پیلاتس را توصیه می کنند. با گذشت زمان، فعالیت قلبی عروقی می تواند به کاهش خستگی کمک کند.این نوع فعالیت همچنین جریان خون را در پوست و مفاصل بهبود می بخشد.
در کل فیزیوتراپی باعث بهبود کیفیت زندگی می شود.
در صورتی که تمایل دارید می توانید پرسش خود را از طریق سایت زتاطب از متخصص فیزیوتراپی بپرسید.
در صورت داشتن سوال از لینک پرسش و پاسخ ، سوال خود را مطرح نمایید.