همانند بالغین ممکن است به علت بسته شدن شریان‌های خون رسان به سر استخوان ران در اطفال هم مرگ سلول‌های استخوانی رخ دهد. علت اصلی آن در اطفال، التهاب مفصل هیپ است که عموما به دنبال سرما خوردگی و هر بیماری عفونی ممکن است رخ دهد. در چنین وضعیت‌های نه به علت عفونت مفصل، بلکه به علت واکنش سینوویوم مفصل لگن به آنتی ژن‌های در گردش خون عوامل بیماری‌زا ایجاد می‌شود. چراکه زمانی که عوامل بیماری‌زا وارد خون می‌شوند ممکن است در مفصل بنشینند. بنابراین سینوویوم یک واکنش پیشگیرانه از خود نشان می‌دهد.
در اثر واکنش سینوویوم التهاب ایجاد می‌شود و در صورت شدت التهاب فشار داخل کپسول مفصل لگن افزایش می‌یابد. همانطور که قبلا مشاهده کردید، سر و گردن استخوان ران درون کپسول مفصل هیپ هستند و اتصال عضلانی برای خونرسانی ندارند و جریان خونشان وابسته به شریان‌های ریزی است که به سر و گردن خون رسانی می‌کنند. با افزایش فشار داخل کپسول این شریان‌ها بسته می‌شوند و خون رسانی به سر و گردن استخوان ران قطع می‌شود.
این عدم خون رسانی عموما موقتی است و مجدداً بعد از رفع التهاب خون رسانی برقرار می‌شود، اما در همین زمان سلول‌های سر استخوان ران می‌میرند (نکروز). چون در اثر قطع خونرسانی ایجاد شده به نام نکروز آواسکولار نامیده می‌شود.
مرگ سلول‌های استخوانی باعث می‌شود که سیستم دفاعی بدن تلاش کند که سلول‌های مرده و ماده زمینه‌ای اطراف سلول‌های مرده را حذف کند و در نتیجه استحکام سر استخوان ران کم شده و در معرض تغییر شکل قرار میگیرد. عموما بصورت پهن شدگی سر فمور است و در سنین جوانی باعث ساییدگی مفصل لگن می‌شود. در کودکان در سر استخوان ران صفحه رشد نیز وجود دارد که مرگ سلول‌های آن در درجه اول باعث کاهش رشد و در صورت شدت باعث تشدید دفورمیتی سر استخوان ران می‌شود.
شدت دفورمیتی سر استخوان که عارضه اصلی این بیماری است، مستقیماً به سن کودک و شدت کاهش خونرسانی بستگی دارد. معمولا در کودکان زیر پنج سال این عدم خونرسانی بدون تغییر شکل سر استخوان ران و بدون عارضه تمام شده و عارضه دراز مدتی برجا نمی‌گذارد. اما در کودکان بالای پنج سال احتمال تغییر شکل سر استخوان ران وجود دارد که هرچه سن بالاتر باشد، احتمال ایجاد آن بیشتر می‌شود.
از چپ به راست ( به جز راست ترین شکل که هیپ نرمال است ) مراحل بیماری نکروز آواسکولر سر استخوان ران در اطفال بیماری Legg-Calves-Perthes
در چپ‌ترین گرافی در سن کودکی شروع بیماری با کاهش ارتفاع اپیفیز و کاهش رشد شروع شده و سپس با تخریب و کلاپس اپیفیز ادامه می‌یابد . به تدریج بدن سر را ترمیم می‌کند و استخوان نرمال می‌شود اما تغییر شکل سر باقی می‌ماند . در راست ترین گرافی هیپ نرمال و در کرافی مجاور آن نهایت وضعیت هیپ درگیر این بیماری در دوران بلوغ مشاهده می‌شود که مشخصا شکل غیرعادی دارد ، یعنی به علت رشد ناکافی در اثر کاهش خونرسانی به صفخه رشد ، گردن کوتاه دارد و به علت تخریب و تغییر شکل اپی فیز ، سر نمای پهن شده دارد . مرحله بعدی این است که به جهت تغییر شکل رخ داده در سر و استابولوم در نهایت آرتروز مفصل لگن ایجاد و تعویض مفصل نیاز می‌شود .
علائم نکروز آواسکولار در اطفال ( بیماری پرتز )
در مرحله التهاب سینوویوم که ترانزینت سینووایتیس نامیده می‌شود، کودک دچار درد در کشاله ران و حرکات هیپ و راه رفتن می‌باشد.که بخصوص در کودکان زیر پنج سال خیلی واضح تر است. معمولا در طول یک هفته، بدون مشکل خاصی کودک از این مرحله می‌گذرد.
اما اگر کاهش خونرسانی سر استخوان ران رخ داده باشد یک علامت بسیار مهم ایجاد می‌شود، و آن لنگش بدون درد است. بدون درد خاصی کودک در راه رفتن می‌لنگد. این علامت را بسیار باید جدی دانست، چون اگر در همان مراحل اولیه درمان انجام نشود ممکن است در سن بالای پنج سال تغییر شکل سر استخوان ران رخ دهد که بعد خودش باعث لنگیدن همیشگی می‌شود. در سنین جوانی نیز بعلت ساییدگی مفصل درد اضافه می‌شود.
تشخیص نکروز آواسکولار در اطفال (بیماری پرتز)
در زمان التهاب سینوویوم با توجه به تورم مفصل و تجمع مایع در آن با سونوگرافی مفصل هیپ می‌توان به تشخیص رسید. و در مرحله لنگیدن کودک و تغییرات اولیه ناشی از کاهش خونرسانی اگرچه که در گرافی ساده نیز شواهد غیر مستقیمی از بیماری وجود دارد اما بهترین روش مشاهده مستقیم شدت کاهش خونرسانی به استخوان و نکروز سلول‌ها، انجام MRI می‌باشد. در صورت ایجاد تغییرات استخوانی و دفورمیتی سیر بیماری و درمان را می‌توان با رادیولوژی ساده پیگیری نمود.
درمان نکروز آواسکولار در اطفال ( بیماری پرتز )
در زمان التهاب سینوویوم برای جلوگیری از افزایش فشار مفصل و فشار بر عروق خونرسان استراحت مطلق، تجویز می‌شود.در کودکان کوچکتر می‌توان از کشش پوستی برای الزام به استراحت و البته کاهش فشار بر مفصل هیپ استفاده کرد.تجویز داروهای ضد التهابی نیز، کمک کننده است. درصورت سن بالای پنج سال تحت نظر داشتن و پیگیری الزامی است.
در کودکان بالاتر از پنج سال که احتما تغییر شکل سر در اثر کاهش خونرسانی وجود دارد، تمام تلاش خود را باید در جهت جلوگیری از تغییر شکل سر انجام دهیم.
اگر کودک زیر هشت سال باشد و در MRI وسعت مناطق دچار نکروز کم باشد می‌توان با محدود کردن شدید فعالیت کودک، تنها وی را تحت نظر گرفت.
در کودکان شش تا هشت سال وبالاتر و بخصوص با درگیری وسیع در سر استخوان درمان دربرگیرنده (containment therapy) لازم است.همانطور که گفته شد، علت تغییر شکل سر استخوان ران این است که استحکام آن در جریان حذف بخش‌های نکروزه کاهش می‌یابد. بخش فوقانی سر استخوان ران( اپیفیز )به صورت یک کره است که با یک کاسه نیم کروی از استخوان لگن به نام استابولوم، مفصل می‌شود. اگر ما بتوانیم استخوان ران را در وضعیتی نگه داریم که اپیفیز نیم کره‌ای کامل از سر استخوان ران در استابولوم نیم کروی قرار گیرد، هرچقدرهم فشار به سر نرم شده استخوان وارد شود، شکل نیم کروی آن حفظ می‌شود.
سمت چپ در حالت ایستاده فشار عمودی وزن سر را پهن می‌کند . اگر هیپ را به وضعیت ابداکشن ببریم ، نیمکره اپیفیز سر کاملا در نیمکره استابولوم قرار میگیرد ، حالا هرچه فشار وارد شود ، سر پهن نمی‌شود و با بازسازی مجددا شکل نیمکروی خود را حفظ می‌کند ، در موارد تغییر شکل سر به مرور زمان در طی رشد تا بلوغ حتی استابولوم هم شکل نیمکروی خود را از دست می‌دهد و با این روش استابولوم هم شکل درست خود را حفظ می‌کند .
اما چگونه می‌توان هیپ را دو سال در حال ابداکشن ( پا باز شده به دو طرف ) نگه داشت و در عین حال راه رفت ؟
روش اول استفاده از بریس است Scottish Rite brace ، طراحی شده جهت نگه داشتن هیپ در ابداکشن و در عین حال می‌توان با آن راه رفت ، البته مهم اینکه باید در گرافی با بریس مطمئن شد که سر کاملا در استابولوم Contain شود و بریس را تنظیم نمود .
Scottish Rite Brace
روش دیگر جراحی و اوستئوتومی است ، یعمی با تغییر شکل پروگزیمال فمور یا استابولوم طوری وضعیت تنظیم شود که Containment ایجاد شود .